Средиземноморска детска анемия (анемия на Кулей)

Това наследствено заболяване е свързано с дефекти в моле-кулата на хемоглобина, който е важна съставка на червените кръвни клетки. Червените кръвни клетки, носещи този дефектен хемоглобин, не могат да съществуват нормално дълго време и преждевременно се разрушават. В резултат на това се развива анемия, която продължава през целия живот.
При леките форми анемията се проявява отчетливо едва в по-късната детска възраст. Децата са бледи, оплакват се от безапетитие и лекуващия лекар може да открие у тях леко уголемяване на слезката (далака).
При умерените и тежките форми анемията се проявява още в кърмаческата възраст. Децата са много бледи и често боледуват от други детски заболявания. Апетитът им е намален и капризен. Коремът е уголемен поради силно увеличената слезка, а нерядко и поради уголемяването на черния дроб. Децата лесно се изморяват при ходене и често се оплакват от тежест и болки в корема. Постепенно настъпват характерни промени във външния изглед, особено в изгледа на лицето и главата. Главата е умерено уголемена и окръгленото чело изпъква напред. Лицето придобива особен азиатски изглед.
Децата с леките форми живеят дълго и могат да оставят потомство. При умерените и тежките форми децата трудно надживяват юношеската възраст.
Чрез лекуване (кръвопреливане) може да се постигне временно подобрение на болестнште прояви. Семействата с деца, болни от анемията на Кулей, се нуждаят от съветите на медико-генетичната консултация и от постоянното наблюдение на лекар, най-добре детски хематолог.