А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ю Я

Хипопаратиреоидизъм

На латински език: Hypoparathyreoidismus.
На английски език: Hypoparathyroidism.

Определение: Хипопаратиреоидизмът е болестно състояние, което се дължи на частично до пълно отпадане на функцията на паращитовидните жлези.

Етиология: Най-честата причина е оперативна интервенция в шийната област и главно върху щитовидната жлеза. Редки причини са травми в шийната област, J131-терапия, възпалителни процеси, витамин Д и калциев дефицит, магнезиев дефицит, метастатичен карцином и др. Описана е и вродена форма (синдром на Di Georgi) – има едновременна аплазия на паращитовидните жлези и на тимуса. Когато причината е неизвестна се говори за идиопатичен хипопаратиреиодизъм. Той вероятно има автоимунна генеза. Често се съчетава с адисонова болест, захарен диабет, монилиаза.

Патогенеза: В резултат от нарушаване на функцията на паращитовидните жлези намалява продукцията на паратиреоиден хормон (паратхормон). Настъпва хипокалциемия, която води до повишена нервномускулна възбудимост – тетания. Прагът на възбудимост, който зависи от серумното ниво на йонизирания калций е понижен.

Клиника: Водеща клинична проява е тетанията (тетаничен гърч). Тя бива:
1. Манифестна тетания. Най-характерни са карпопедалните гърчове. При тежки гърчове целият горен крайник е аддуциран към тялото, китката е под формата на “акушерска ръка”. При гърчове на долните крайници кракът се опъва, като стъпалото и пръстите са в състояние на силна плантарна флексия – конско стъпало. Наблюдават се още страбизъм, “рибешка уста”, тризмус, risus sardonicus, опистотонус. При деца гърчовете са генерализирани. Гърчовете са болезнени, с различна продължителност, започват внезапно или след аура (страх, парестезии, болки по мускулите, сърбеж и др.). Понякога се наблюдават тетанични еквиваленти – изолирани спастични пристъпи на гладката мускулатура, напр. ларингоспазъм, бронхоспазъм, пилороспазъм, спазъм на пикочния мехур, на съдовете и др.
2. Латентна тетания. Има мускулна слабост, парестезии, крампи. Няма тетаничен гърч, но може да се провокира от различни дразнители – психични, звукови, термични, механични, хипервентилация, и др. При изследване могат да се установят следните симптоми:
Симптом на Chvostek – при почукване върху ствола на лицевия нерв пред ухото настъпва потрепване на устния ъгъл, ноздрата и клепача от съответната страна.
Симптом на Trousseau – маншета за измерване на артериалното кръвно налягане се поставя на ръката, напомпва се над систоличното и се задържа за 3 минути. При положителен тест се получава гърч на китката във формата на “акушерска ръка”. При липса на гърч, процедурата се повтаря, като пациентът диша дълбоко (настъпва респираторна алкалоза и се повишава нервномускулната възбудимост). Ако не настъпи гърч, възможността да се касае за хипопаратиреоидизъм е минимална.
Симптом на Schlesinger – при сгъване на тазобедрената става с изпънат в коляното крак настъпва педален спазъм.
При хипопаратиреоидизъм се наблюдава още: емоционална лабилност, главоболие, раздразнителност, депресия. Катарактата е честа находка. Установяват се и кератити, конюнктивити, страбизъм, диплопия. Едни от най-характерни са промените по кожата. Тя става суха, люспеста, ноктите са чупливи, косата посивява и опада. Често се срещат онихомикоза, екземи.

Изследвания: От лабораторните изследвания се установява: хипокалциемия, хипомагнезиемия, хиперфосфатемия. Уринната находка показва понижено отделяне на калций, фосфат, ниско ниво на цАМФ. На ЕКГ има удължен QT-интервал. Паратиреоидният хормон е понижен. След прием на паратиреоиден хормон, фосфатурията многократно се повишава (тест на Ellesworth-Howard).

Диагноза: Поставя се въз основа на данните от анамнезата, клиничната картина и лабораторните изследвания.

Диференциална диагноза: Прави се с:
1. Хипокалциемия при други заболявания – бъбречна недостатъчност, малабсорбционен синдром, панкреатит, фаза на оздравяване на рахита, медикаментозна хипокалциемия и др. При всички тях паратиреоидния хормон е повишен.
2. Нормокалциемична тетания – при метаболитна или респираторна алкалоза (в резултат от повръщания, продължителна употреба на алкалии, хипервентилация и др). При тях общия серумен калций е нормален или долнограничен, но е понижен йонизирания калций.
3. Псевдохипопаратиреоидизъм. Протича с по-лека хипокалциемия и хиперфосфатемия, има фамилен характер. Болните са с нисък ръст, дебела и къса шия, затлъстяване, намален интелект. Вероятни причини са наличие на биологично неактивен паратиреоиден хормон, наличие на антагонисти на паратиреоидния хормон, рецепторни дефекти и др.
4. По-рядко се налага диференциране от епилепсия, хистеричен гърч, остри медикаментозни отравяния и др.

Лечение: Провежда се лечение с калциеви препарати (Calcium-Sandoz) и вит.Д (Vitasterol, Vigantol), като редовно се следи серумния калций. За продължително поддържащо лечение се предпочита Dihydrotachysterol (Tachistin), който наподобява най-активния 1,25 дихидроксихолекалциферол (Rocaltrol).
Болните трябва да познават симптомите на вит.Д-интоксикация и хиперкалциемия – отпадналост, гадене, повръщане, коремни болки, полиурия, полидипсия. При появата им се налага спиране на лечението и корекция на дозите.

Прогноза: При навреме започнало и правилно провеждано лечение прогнозата е сравнително добра. Влошава се при настъпване на усложнения – катаракта, сърдечносъдови, бъбречни нарушения (нефролитиаза при свръхдозиране).

Прочетете за:
анатомия на паращитовидните жлези