А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ю Я
Мембранозен гломерулонефрит
Определение: Представлява вид хроничен гломерулонефрит, който се характеризира с дифузно задебеляване на гломерулната базална мембрана. Среща се по-често при мъже на възраст над 30-50 години.
Етиология, класификация:
І. Първичен (идиопатичен) мембранозен гломерулонефрит – етиологията е неясна. Най-вероятно е налице генетично предразположение – среща се по-често у носителите на HLA-DR3 и DR8 -антигени. Първичните форми са 4 пъти по-чести от вторичните.
ІІ. Вторичен мембранозен гломерулонефрит - съпътства редица заболявания.
1. Инфекциозни: хепатит В, малария, сифилис;
2. Системни заболявания: лупус еритематодес, ревматоиден артрит, дерматомиозит, саркоидоза;
3. Неоплазии: белодробен карцином, лимфом, левкемия и др.;
4. Медикаменти: D-Penicilamin, Captopril, нестероидни противовъзпалителни средства;
5. Други – таласемии, тиреоидити, след бъбречна трансплантация (de-novo).
Патогенеза: Гломерулната базална мембрана се уврежда от отлагане в нея на циркулиращи имунни комплекси или от такива образувани in situ (на място).
Патоанатомия: На светлинна микроскопия се установява дифузно задебеляване на базалната мембрана без изразена пролиферация на ендотелни, мезангиални или епителни клетки. След сребърна импрегнация по епителната повърхност на базалната мембрана се установяват “шипчета” – това са нейни израстъци, разположени между имунните депозити.
На електронна микроскопия се разграничават 4 стадия:
1 стадий – базалната мембрана е нормално дебела, но по епителната й повърхност се установяват малки депозити с висока електронна плътност.
2 стадий – базалните мембрани са задебелени от имунните отлагания, между тях се появяват шипчета, които постепенно ги обграждат.
3 стадий – базалните мембрани са значително задебелени и раздвоени от имунните отлагания.
4 стадий – гломерулните базални мембрани са деформирани и имат вид на “швейцарско сирене” – депозитите в тях са с по-малка електронна плътност.
Имунофлуоресценцията е типична – има гранулирани отлагания от IgG и С3-комплемент по външния контур на капилярната мембрана.
Клиника: Заболяването протича с различно изразен по степен нефрозен синдром. Появяват се меки, бледи отоци по долните крайници, по-късно по лицето, ръцете, понякога по цялото тяло. Отоците изчезват в 3-4 хистологичен стадий, когато в бъбреците настъпи дифузна нефросклероза. При тежък нефрозен синдром се получават изливи в серозните кухини – хидроторакс, хидроперикард, асцит. В началото на заболяването артериална хипертония липсва, но по-късно се развива. С напредване на заболяването бъбречната функция се уврежда, настъпва задръжка на азотсъдържащи вещества - урея, креатинин, пикочна киселина. Появяват се отпадналост, лесна умора, безапетитие, гадене, безсъние.
При вторичните форми, симптомите от инфекции, неоплазии и др. могат да бъдат водещи.
Изследвания:
1. Лабораторни изследвания. Урина. Установява се висока неселективна протеинурия, еритроцитурия и множество цилиндри.
Кръвна картина. Налице е хипопротеинемия с хипоалбуминемия и диспротеинемия, хиперлипидемия. Има анемия и ускорена СУЕ.
2. Инструментални изследвания. Ехографията в началото показва нормална големина на бъбреците.Чрез венозната урография се установява нарушена екскреторна функция на бъбреците.
Диагноза: Поставя се въз основа на клиничните прояви и лабораторните изследвания. Окончателна диагноза се поставя след бъбречна пункционна биопсия чрез данните от хистологичното и имунофлуоресцентното изследване.
Диференциална диагноза: Прави се с всички заболявяния, протичащи с нефрозен синдром. Протичане: Заболяването протича с периоди на влошаване и спонтанни подобрения. При повечето болни се развива бъбречна недостатъчност най-често 10-15 години след първата изява на болестта. При част от болните са възможни спонтанни ремисии, които траят неопределено дълго време.
Лечение: Провежда се в специализирано нефрологично отделение. Диетата е съобразена с бъбречната функция. Ограничават се солта, течностите, мазнините. В началото диетата е богата на белтъци, но при настъпване на бъбречна недостатъчност се ограничават. Медикаментозното лечение се провежда с кортикостероиди, имуносупресори, антикоагуланти (хепарин), антиагреганти по специални схеми. Добри резултати се получават и от прилагането на високи дози имуновенин. Прилагат се още диуретици срещу отоците, антихипертензивни средства за хипертонията, АСЕ инхибитори - намаляват протеинурията.
Прогноза: Зависи от хистологичните промени в гломерулите. При ранна диагноза и адекватно лечение се счита, че е възможно пълно излекуване. Прогнозата се влошава при по-възрастни болни, при протеинурия над 10g/24h, хипертония, 3-4 хистологичен стадий.
