А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Ю Я
Мезангиокапилярен гломерулонефрит
Определение: Представлява вид хроничен гломерулонефрит, който се характеризира с мезангиална пролиферация и задебеляване на гломерулната базална мембрана. Протича тежко и е трудно лечим. Среща се предимно у деца и млади хора. През последните години се среща все по-рядко.
Етиология, класификация: Мезангиокапилярните гломерулонефрити (МКГН) биват:
І. Първични (идиопатични) – имат неизвестна етиология. Описват се 4 типа първичен мезангиокапилярен гломерулонефрит, като І и ІІ тип са най-чести.
ІІ. Вторични – срещат се при редица заболявания: лупус еритематодес, смесена криоглобулинемия, хепатит С и В, малария, склеродермия, неоплазми, хемолитично-уремичен синдром, de novo в трансплантиран бъбрек.
Патогенеза: Заболяването възниква поради отлагане на имунни комплекси в гломерулите. МКГН тип І е типичен имунокомплексен гломерулонефрит със субендотелни отлагания на IgG (IgM) и С3-комплемент. При МКГН тип ІІ се отлага само С3-комплемент в гломерулите.
Патоанатомия: Има тежки морфологични промени както в базалната мембрана, така и в мезангиума на гломерулите.
На светлинна микроскопия при двата типа се открива мезангиална пролиферация с проникване на мезангиални клетки в капилярната стена. Чрез сребърна импрегнация се установява двойно контуриране на базалната мембрана. Дължи се на оцветяването на истинската базална мембрана и на “фалшивата”, получена от мезангиалната интерпозиция.
На електорнна микроскопия при тип І се намират субепителни, а при тип ІІ – вътремембранни електронно плътни отлагания.
Чрез имунофлуоресценция се установяват гранулирани отлагания по базалната мембрана от IgG и С3-комплемент при І тип и само С3-комплемент при ІІ тип.
Клиника: Най-често (в около 2/3 от случаите) заболяването протича с изразен нефрозен синдром – висока протеинурия, хипопротеинемия, хипоалбуминемия, диспротеинемия, хиперлипидемия, отоци. Артериална хипертония се установява още в самото начало в 80% от болните. Тя е високостепенна, трудно лечима. Често още в самото начало едновременно с нефрозния синдром и хипертонията се установява прогресираща бъбречна недостатъчност.
В около 30% от случаите се среща остър нефритен синдром, като най-често е свързан с предшестваща инфекция. Клиничната картина наподобява острия гломерулонефрит.
Изследвания:
1. Лабораторни изследвания. Урина. Установява се масивна неселективна протеинурия, еритроцитурия и цилиндрурия.
Кръвна картина. Има анемия, тромбоцитите са намалени, СУЕ е нормална или забавена. При изявен нефрозен синдром се установява хипопротеинемия с хиперлипидемия. Фибриногенът е повишен. С3-комплементът е понижен, циркулиращи имунни комплекси се откриват само при І тип.
2. Инструментални изследвания. Ехографията най-често показва нормални бъбречни размери. Чрез венозната урография се установява нарушена екскреторна функция на бъбреците.
Диагноза: Поставя се въз основа на клиничните и лабораторните данни. Окончателната диагноза се поставя след бъбречна пункционна биопсия чрез данните от хистологичното и имунофлуоресцентното изследване.
Диференциална диагноза: Прави се със заболявания, протичащи с нефрозен синдром, с хипертония, с остър гломерулонефрит.
Лечение: Лечението се провежда в специализирано нефрологично отделение. Диетата е съобразена с бъбречната функция, с наличието на хипертония. Медикаментозното лечение се провежда с кортикостероиди, имуносупресори, антикоагуланти и антиагреганти по схема. Симптоматично лечение се провежда с антихипертензивни и диуретични средства, вливане на Human albumin и плазма. Протичане и прогноза: МКГН има прогресираща еволюция и за няколко години ако не се провежда лечение настъпва хронична бъбречна недостатъчност. В някои случаи при ранно започнало и активно лечение са възможни ремисии. Прогнозата е по-неблагоприятна при ІІ тип.
